Двусторонний атетоз

Эта болезнь характеризуется ненормальными движениями, главным образом в периферических частях конечностей и в лице; она бывает большей частью врожденной или развивается уже в раннем детстве и осложняется обыкновенно очень резкими психическими расстройствами.


Симптомы

Двусторонний атетоз начинается иногда незаметно и постепенно; долгое время существуют некоторые неясные явления, такие как затруднение речи и ригидность конечностей, и только затем появляются мало-помалу ненормальные движения. В других случаях болезнь развивается более быстро, например, после сильного испуга, паралитического или судорожного приступа. Атетотические движения появляются без определенного порядка в различных частях тела и представляют некоторые общие свойства, которые чрезвычайно важны для диагноза. Движения непроизвольны и ритмичны, очень медленны, как бы ползучи, и размашисты; они наблюдаются преимущественно в бодрствующем состоянии и, за редкими исключениями, прекращаются во время сна. В покойном положении движения становятся слабее и реже; напротив, они усиливаются при произвольных движениях, мышечном напряжении и душевном волнении.

Кроме этих общих свойств, атетотические движения представляют еще некоторые особенности, смотря по их локализации.

В верхних конечностях атетотические движения совершаются в выраженных случаях одновременно в пальцах, в ручной кисти, предплечий и плече. В пальцах движения медленны, размашисты и напоминают движение щупальцев полипа; каждый палец самостоятельно и попеременно сгибается, разгибается, приводится и отводится. В ручной кисти движения менее правильны и нередко менее обширны; они состоят в сгибании, разгибании, отведении и приведении. В предплечье происходит выпрямление, сгибание, пронация и супинация, в плече – разгибание, сгибание, движение вперед или назад и поворот. Вследствие этих двигательных расстройств деятельность верхних конечностей сильно затруднена: больной только с большим трудом может сам одеваться, принимать пищу и т. п. При попытках взять какой-нибудь предмет атетотические движения настолько усиливаются, что больной часто не в состоянии захватить его. Нередко при этом появляются атетотические движения во всех конечностях.

Большей частью атетотические движения наблюдаются также на лице. Редко участвует все лицо, чаще – только одна его половина или верхняя, либо нижняя часть лица. Вследствие постоянных судорожных движений в пораженной части лица образуются с течением времени глубокие морщины. Иногда принимают участие глазные мышцы, что выражается в медленном нистагме или временном косоглазии. Могут наблюдаться также судорожные движения языка, который бывает при этом иногда гипертрофирован.

Н нижних конечностях движения происходят главным образом в ступнях и пальцах и носят такой же характер, как и в верхних конечностях.

В некоторых случаях наблюдаются, время от времени, отдельные медленные движения шеи и туловища.

Походка сильно затруднена и напоминает «петушиную походку»; больной держит туловище совершенно неподвижно, верхние конечности плотно прижаты к груди, голова слегка откинута назад, плечи опущены, поясница выгнута вперед; бедра слегка согнуты и сближены, голени отведены, ступни находятся в положении equinovarus.

При пассивных движениях конечностей в них ощущается ясная ригидность. Иногда ригидность бывает очень сильно выражена и обусловливает резкую контрактуру. Сухожильные рефлексы при этом ясно повышены. Электрическая возбудимость мышц нормальна, но вследствие постоянных судорожных движении может развиться их гипертрофия.

Трофических расстройств в собственном смысле не наблюдается. Часто находят, правда, расслабление связочного аппарата различных суставов, даже подвывихи, по расстройства эти бывают чисто механического происхождения и составляют исключительно следствие ненормальных движений.

Речь медленна, затруднена, монотонна. Почерк тоже более или менее изменен. Умственные способности всегда резко ослаблены; нередко существует явное слабоумие. Все другие функции организма совершаются нормально.

Болезнь тянется очень долго, но, в общем, не угрожает жизни. Большей частью смерть наступает от какой-нибудь присоединившейся болезни.


Диагноз

Обыкновенную хорею легко исключить, так как при пей ненормальные движения носят совершенно иной характер; кроме того при хорее не бывает ригидности мышц и умственных расстройств. При спастическом детском спинальном параличе существует очень резкая ригидность, отсутствуют умственные расстройства и непроизвольные движения в покое. Тетания отличается тем, что при ней судорожные сведения конечностей наступают всегда приступами; кроме того эта болезнь обыкновенно оканчивается выздоровлением. Множественный склероз едва ли можно смешать с двусторонним атетозом, если принять во внимание особенности, которые представляют свойственные ему дрожания и расстройство речи.


Прогноз

Прогноз в отношении продолжительности жизни благоприятен.